Hypophysentumore

Endokrin aktive Tumore

Akromegalie

Die Akromegalie ist bedingt durch eine vermehrte Ausschüttung von Wachstumshormon im Erwachsenenalter. Eine erhöhte Wachstumshormonkonzentration im Erwachsenenalter führt zu Veränderungen des Aussehens, so vergrößern sich die Nase, die Hände, der Unterkiefer. Darüber hinaus kommt es zu Störungen im Stoffwechsel. Eine erhöhte Wachstumshormonkonzentration beeinträchtigt das Herz-Kreislauf-System, den Glukosestoffwechsel, die Gelenke und Knochen. Die Symptome einer Akromegalie entwickeln sich sehr langsam und werden häufig von den Patienten selbst nicht bemerkt. Die Veränderungen fallen dann erst im Vergleich mit Fotos aus früheren Jahren auf.

  • Symptome einer Akromegalie können sei:
  • gestörte Menstruation oder unregelmäßiger Zyklus
  • die Entwicklung einer tiefen Stimme
  • Impotenz
  • fettige Haut oder Akne
  • Vergröberung der Gesichtszüge, insbesondere auch eine Vergrößerung der Nase
  • ausgeprägtes Schwitzen
  • Auseinanderweichen der Zähne im Unterkiefer
  • vergrößerte Hände, Füße
  • eine Zunahme des Kopfumfangs und des Unterkiefers
  • eine Vergrößerung der Zunge
  • Schlafapnoe (hierbei handelt es sich um eine Atemstörung während des Schlafens)
  • Depressionen
  • dicke Haut
  • hoher Blutdruck
  • Müdigkeit
  • Kopfschmerzen
  • Karpaltunnelsyndrom
  • Osteoarthritis
  • Polypen im Dickdarm
  • Gesichtsfeldeinschränkungen
  • Störungen des Sehens
  • verminderte Libido
  • Diabetes mellitus
  • Antriebsarmut
  • Konzentrationsschwäche

Behandlung der Akromegalie

Die Therapie der Wahl ist die Operation des Hypophysentumors. In der Regel wird der Tumor durch die Nase entfernt. Die Entfernung des Tumors führt zur Normalisierung der Wachstumshormonkonzentration im Blut. Lässt sich der Tumor nicht vollständig entfernen, so kann eine medikamentöse Therapie zur Reduktion der Wachstumshormonkonzentration notwendig werden. Sollte auch diese Therapie nicht ausreichend sein, wird der Tumor in der Regel bestrahlt.

Die medikamentöse Therapie, die z.Z. am effektivsten ist, ist Octreotide. In der Regel führt die Medikation mit Octreotide zu einem raschen Verschwinden der Symptome der Akromegalie. So verschwindet das Schwitzen, der hohe Blutdruck, Störungen im Glukosestoffwechsel rasch, wenn die Wachstumshormonwerte normal werden. Die Veränderungen des Gewebes wie die dicke Haut oder ein Karpaltunnelsyndrom brauchen etwas mehr Zeit, um sich zu normalisieren. Knöcherne Veränderungen lassen sich jedoch nicht mehr rückgängig machen.

Ist Octreotide nicht ausreichend effektiv und kein wesentlicher Tumor mehr vorhanden, so kann die Therapie mit einem Wachstumshormonantagonisten durchgeführt werden. Dieses Medikament hemmt die Wirkung des Wachstumshormons. Es führt dazu, dass der Insulin-like growth factor, IGF-1, der die wesentlichen Wirkungen des Wachstumshormons vermittelt, in den normalen Konzentrationsbereich absinkt. Während einer Therapie mit Wachstumshormonantagonisten muss das Tumorwachstum sorgfältig beobachtet werden.

Patienten mit Akromegalie bedürfen einer regelmäßigen ärztlichen Betreuung. Akromegalie ist ein Risikofaktor für die Entwicklung von Dickdarmkrebs. Aus diesem Grund wird eine regelmäßige Screeninguntersuchung empfohlen.

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Morbus Cushing

Ein Morbus Cushing ist die Folge einer vermehrten Sekretion von ACTH aus der Hirnanhangdrüse. Die vermehrte ACTH-Sekretion führt dazu, dass die Nebenniere zu viel Cortisol produziert. Die Erkrankung ist selten.

  • Die Symptome eines Morbus Cushing sind:
  • dünne Haut mit der raschen Entwicklung von blauen Flecken
  • Muskelschwäche
  • Dehnungszeichen im Bereich der Bauchhaut
  • rasche und nicht erklärte Gewichtszunahme mit der Entwicklung eines runden Gesichts und dicken Bauches, häufig einhergehend mit dünnen Armen und Beinen
  • im Bereich des Halses und der Schlüsselbeine entstehen Fettpolster
  • die Menstruation wird unregelmäßig
  • Osteoporose
  • Depressionen
  • Stimmungsschwankungen
  • Diabetes mellitus
  • Hypertonus
  • Konzentrationsschwächen 

Behandlung des Morbus Cushing

Die Therapie der Wahl ist die operative Entfernung des Hypophysentumors. Gelingt es, die häufig sehr kleinen Tumoren, die manchmal auch mit den modernsten Methoden nicht nachweisbar sind, operativ zu entfernen, so ist der Patient geheilt. Typischerweise findet die Operation durch die Nase statt.

Gelingt es nicht, die Operation erfolgreich durchzuführen, so kann der Hormonüberschuss entweder durch eine Strahlentherapie der Hirnanhangdrüse oder durch die Entfernung der Nebennieren behandelt werden. Ein Versuch, die Hormonkonzentration durch medikamentöse Therapie zu beeinflussen, kann ebenfalls gemacht werden. Ein Patient mit einem Morbus Cushing bedarf langfristiger ärztlicher Betreuung, da auch die Folgeerkrankungen des Morbus Cushing wie Osteoporose zunächst nach Entfernung des ACTH-produzierenden Hypophysentumors noch weiter bestehen und entsprechend behandelt werden müssen.

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TSHom

Ein TSH-produzierender Tumor, der durch die erhöhte TSH-Sekretion die Schilddrüse stimuliert. In der Folge entsteht zu viel Schilddrüsenhormon, eine Schilddrüsenüberfunktion (Hyperthyreose). Diese Art von Tumoren sind extrem selten.

  • Symptome eines TSHoms sind:
  • Herzklopfen
  • rascher Herzschlag
  • unregelmäßiger Menstruationszyklus
  • Kopfschmerzen
  • Sehstörungen
  • Schlafstörungen
  • Durchfälle
  • Hitze und intolerant vermehrtes Schwitzen
  • Müdigkeit
  • Gewichtsverlust
  • Nervosität 

Behandlung eines TSHoms

Die Behandlung ist in erster Linie neurochirurgisch. Der Tumor wird in der Regel durch die Nase entfernt. Wenn die Operation nicht zur kompletten Heilung führt, so kann eine medikamentöse Therapie versucht werden. Auch hier ist Octreotide wirksam. Als weitere Maßnahme kann die Strahlentherapie des Tumors eingesetzt werden.

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Nicht-sezernierende oder endokrin inaktive Hypophysentumore

Ein endokrin inaktiver Hypophysentumor produziert und sezerniert keine Hormone. Die Probleme mit dieser Tumorerkrankung entstehen aufgrund der Größe und der Lokalisation des Tumors in der Hirnanhangdrüse. Ein endokrin inaktiver Hypophysentumor kann Kopfschmerzen und Sehprobleme verursachen. Da keine vermehrte Hormonsekretion auf den Tumor aufmerksam macht, werden diese Tumore häufig zufällig entdeckt und sind dann meist recht groß.

Die Symptome eines endokrin inaktiven Hypophysentumors sind bedingt durch

  • den Tumor selbst
  • Gesichtsfeldeinschränkungen
  • Sehstörungen
  • Kopfschmerzen
  • Störungen der Augenbewegungen
  • Ausfall der Hypophysenfunktion
  • Durch das Größenwachstum des Tumors wird gesundes Hypophysengewebe zerstört. Es kommt zum Ausfall von hormonellen Funktionen, die zu folgenden Symptomen führen können:
  • Appetitverlust
  • Gewichtsverlust oder Gewichtszunahme
  • Müdigkeit
  • Menstruationsstörungen
  • Unfruchtbarkeit
  • Libidoverlust
  • Impotenz
  • Störungen der Funktion der Eierstöcke oder Hoden
  • Gelenkschmerzen
  • erniedrigter Blutdruck

Therapie eines endokrin inaktiven Hypophysentumors

Die primäre Therapie ist die transsphenoidale Operation des Tumors, d.h. der Tumor wird durch die Nase entfernt. Diese Therapie ist immer dann notwendig, wenn bereits Sehstörungen eingetreten sind, um eine mögliche Erblindung zu verhindern. Ein weiterer Grund, den Tumor zu entfernen, ist die Störung der normalen Funktion der Hirnanhangdrüse. Nach Entfernung des Tumors kann es zu einer Erholung der vorher gestörten Funktionen der Hirnanhangdrüse kommen.

Bleiben Ausfälle der Hirnanhangdrüsenfunktion erhalten, so spricht man von einer Einschränkung der Hirnanhangdrüsenfunktion oder einer Hypophysenvorderlappeninsuffizienz. Die fehlenden Hormone müssen dann durch Tabletten oder Spritzen ersetzt werden.

Ein Patient mit einem endokrin inaktiven Hypophysentumor muss auch über die Operation hinaus in endokrinologischer Betreuung bleiben, da diese Tumore erneut wachsen können bzw. die Hypophysenfunktion überwacht werden muss.

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Kraniopharyngeom und Rathke’sche Tasche

Kraniopharyngeome oder Zysten der Rathke’schen Tasche sind Tumore oder Läsionen, die als Hypophysentumore fehlinterpretiert werden können und die die normale Hypophysenfunktion einschränken können. Sie treten häufig während der Kindheit auf, können jedoch auch bei erwachsenen Patienten Probleme bereiten.

Symptome eines Kraniopharyngeoms oder einer Zyste der Rathke’schen Tasche können sein

  • vermindertes Wachstum bei Kindern
  • verzögerte Pubertät
  • Libidoverlust
  • Verstopfung
  • Übelkeit
  • vermehrter Durst
  • vermehrtes Wasserlassen
  • Adipositas
  • Kopfschmerzen
  • Menstruationsunregelmäßigkeiten
  • Ausscheidung von milchiger Flüssigkeit aus der Brust
  • Störungen der Temperaturregulation
  • Müdigkeit
  • Antriebsarmut
  • trockene Haut
  • niedriger Blutdruck
  • Sehstörungen
  • Veränderungen der Persönlichkeit

Behandlung für ein Kraniopharyngeom oder eine Zyste der Rathke’schen Tasche

Die primäre Therapie ist die Operation. Ziel ist die komplette Entfernung des Tumors oder der Zyste und die Erhaltung der normalen Hypophysenfunktion.

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Hypophysenvorderlappeninsuffizienz

Man spricht von einer Insuffizienz, wenn die normale Leistung der Hirnanhangdrüse nicht aufrecht erhalten wird, d.h. die Steuerung der Hormone, sei es durch einen Tumor, sei es nach einer Operation oder Bestrahlung, nicht mehr normal abläuft. In der Regel führt dies zu Ausfällen der entsprechenden Hormon produzierenden Drüsen des Körpers wie Ausfall der Schilddrüse, Ausfall der Nebennierenfunktion, Ausfall der Schilddrüsenfunktion, Ausfall der Eierstock- oder Hodenfunktion, darüber hinaus fehlt Wachstumshormon und Prolaktin.

Die Therapie der Wahl ist der Ersatz der ausgefallenen Hormone. Dies kann durch Tabletten wie für das Cortisol und die Schilddrüse oder durch Spritzen wie für Testosteron und Wachstumshormon erfolgen.

Menschen mit einem Ausfall der Hypophysenvorderlappenfunktion müssen zur Überwachung der medikamentösen Therapie in ärztlicher/endokrinologischer Betreuung sein. Der vollständige Ausfall der Hypophysenfunktion kann in Stresssituationen wie hohem Fieber, Infektionen, größeren operativen Eingriffen, schweren psychischen Aufregungen zu lebensbedrohlichen Erkrankungen führen. Deshalb sollten Patienten mit einem Ausfall der Hypophysennebennierenachse über einen Notfallausweis verfügen, der auf die vorliegende Störung hinweist.

Der Bedarf an Medikation ist den jeweiligen Lebensumständen anzupassen. Patienten mit einem vollständigen Ausfall der Hypophysennebennierenfunktion sollten speziell geschult sein, um in schwierigen Situationen die korrekte Entscheidung treffen zu können.

Für alle Patienten mit Erkrankungen der Hirnanhangdrüse ist eine regelmäßige endokrinologische Betreuung erforderlich. Die Aufrechterhaltung des normalen hormonellen Milieus ist für den Körper von entscheidender Bedeutung. Nur so kann der Körper seine normalen Funktionen aufrechterhalten. Patienten mit Hypophysenerkrankungen können unter entsprechender ärztlicher Betreuung ein normales Leben führen. Ihre Lebenserwartung ist dann nicht eingeschränkt. 

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Diagnostik von Erkrankungen der Hirnanhangdrüse

Die Diagnose von Erkrankungen der Hirnanhangdrüse basiert auf drei Säulen:

  • Diagnose einer vermehrten hormonellen Sekretion
  • Diagnose der erhaltenen oder ausgefallenen Funktion der Hirnanhangdrüse
  • Diagnose der Raumforderung 

1. Diagnose der vermehrten Hormonsekretion

Der Nachweis einer vermehrten Hormonsekretion geschieht in der Regel dadurch, dass die autonome, d.h. ungeregelte Ausschüttung eines Hormons nachgewiesen wird. Bei gesunden Menschen wird die Hormonkonzentration im Blut in einem engen Bereich gehalten. Die Höhe der Hormonkonzentration ist jedoch abhängig von der Tageszeit (zirkadianer Rhythmus), dem Geschlecht des Patienten, dem Alter des Patienten, der augenblicklichen Stresssituation. Ein einzelner Hormonwert kann somit nicht Auskunft darüber geben, ob die Regulation der Hormonkonzentration normal ist. Zu diesem Zwecke werden Hormonteste eingesetzt, anhand derer die geregelte Ausschüttung des Hormons nachgewiesen werden kann. Ist aufgrund eines Tumors der Hirnanhangdrüse die Hormonausschüttung nicht mehr geregelt, weil bedingt durch die Hormon produzierenden Zellen des Tumors vermehrt Hormone ausgeschüttet werden, so sprechen wir von einer autonomen ungeregelten Hormonsekretion. Diese wird durch sog. endokrinologische Funktionsteste nachgewiesen.

2. Diagnostik der Hypophysenfunktion

Ein Tumor der Hirnanhangdrüse kann das Funktionieren der gesunden Hirnanhangdrüse einschränken. Aufgrund der oben ausgeführten Tatsachen reicht es in keinem Fall aus, einen einzelnen Hormonwert zu bestimmen, um eine normale Hypophysenfunktion zu belegen. Endokrinologische Funktionsteste werden eingesetzt, um den Nachweis einer normalen Hirnanhangdrüsenfunktion zu führen. Die Hypophysenfunktion kann auch bei großen Tumoren vollständig normal sein, sie kann eingeschränkt sein, jedoch nicht in einem Maße, dass eine medikamentöse Therapie erforderlich ist, oder sie kann vollständig ausgefallen sein, dann ist eine hormonelle Ersatztherapie (Substitutionstherapie) notwendig.

3. Diagnostik der Raumforderung

In der Regel wird der Nachweis der Raumforderung mittels Kernspintomographie erbracht. Bei Tumoren, die an die Sehnervenkreuzung heranreichen, muss die Funktion des visuellen Systems überprüft werden. Ein Augenarzt kann klären, ob es bereits zu einer Einschränkung der Sehschärfe bzw. des Gesichtsfeldes gekommen ist.

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